近日，由明尼阿波利斯心脏研究所基金会(MHIF)和波士顿塔夫茨医学中心发布的研究证明，植入式心脏除颤器(ICDs)，以及其他现代治疗方法成功降低了肥厚性心肌病(HCM)患者的死亡率，延长了他们的寿命(正常生活的寿命)。

这项研究“改变了我们对HCM的看法，它从一个可怕无情的，很大程度上无法治愈的疾病，转变为当代可以有效治疗的低死亡率疾病。” HCM中心主任，首席研究员Barry Maron博士说。 Maron博士将在3月14日圣地亚哥美国心脏病学会(ACC)会议上展示此项研究结果。

HCM是一种心脏壁厚得异常的遗传心脏病。 但尽管如此，许多HCM患者仍然过着正常健康的生活。 但那些发展成心脏问题的人，生活质量则受到严重影响，甚至会导致过早死亡。 特别是HCM患者会发生心律过快导致心脏性猝死(SCD)的情况。

随着研究和技术的进步，成人HCM患者的治疗环境在过去的10 - 15年间发生了巨大变化。 例如植入式心脏除颤器(ICDs)，原来用于防治冠状动脉疾病患者发生心脏性猝死，现也常用于猝死风险较高的HCM患者。 一旦检测到心跳过快，ICDs就会通过电击使心跳恢复到正常节奏。

Maron博士为了了解植入式心脏除颤器到底多有效，从1992 - 2011年，他和塔夫茨大学的一个研究小组(由他的儿子马丁隆领导)，以1000名成年HCM患者为研究对象，进行一个长期监测实验 (死亡率和死亡原因)。结果HCM成年患者的死亡率与普通成年人是相同的。“如今的治疗干预措施，包括预防SCD的植入式心脏除颤器，极大地改变了这些病人的前景，” Maron博士说。

在这项研究中，4%的患者死于HCM相关疾病，6%在生死边缘躲过了一劫，都要归因于植入式心脏除颤器 (还有心脏移植手术，手术肌切除术或院外除颤)。 值得注意的是，在17个 HCM患者猝死的案例中，有6个患者拒绝了植入式心脏除颤器的治疗，有11个是在1990年代接受的评估，也就是植入式心脏除颤器广泛使用之前，或者被判定为没有发病风险，不需要植入式心脏除颤器。