左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalousleftcoronaryarteryfromthepuhnonmvartery,ALCAPA)又称为Bland-While-Garland综合征,是一种少见的先天性冠状动脉畸形,占所有先天性心脏病的0.25%一0.50%’.患者多靠右冠状动脉向左冠状动脉的侧支循环而存活一根据侧支循环是否丰富,ALCAPA可以分为婴儿型和成人型两种二:前者缺血较重,临床主要表现为心肌梗死及心力衰竭,患者多于出生后1年内死亡;后者缺血较轻,临床表现不典型或表现为亚临床心肌缺血,而被误诊为冠心病,患者多因室性心律失常而碎死既往ALC:4PA的诊断主要靠冠状动脉造影,本文拟通过对超声心动图和冠状动脉造影结果的比较,总结ALCAPA的超声心动图特征.
          资料与方法
         1.研究对象:回顾性分析2007至2012年在四川大学华西医院通过超声心动l}l检出的10例;ALCAPA患者的临床资料其中男性h例,女性4例患者年龄1-72岁2例患者尤明显症状,体检时发现心脏杂音;3例患者囚"肺炎"行\线胸片检查,提不心脏扩大而就诊;1例患者在外院诊断为冠状动脉屡,拟行封堵治疗而入院;4例患者有不同程度的胸痛、活动后心悸和气促,或伴心脏杂音所有患者人院后均行心电图、X线胸片、超声心动图检查10例ALGAPA均经冠状动脉造影确定.
           2.检查的仪器与方一法:采用荷兰Philili:公司生产的PIIilipsiE33或美ICI通用电气公司生产的"FViVi<l7超声诊断仪患者取左侧卧位,多切面扫查常规测量房室内径,观察有尤室壁运动异常;以大动脉短轴和肺动脉长轴切lf}l重点观察冠状动脉开口;追踪冠状动脉走行;结合彩色及频1普多普勒观察室间隔及左心室游离壁心肌内有无异常血流信号及其时相;同时注意是否合并其他心血管畸形.
          3.统计学分析:计量资料以x±s表示.
           结果
          10例ALCAPA患者的临床资料见表10例ALCAP患者中,婴儿型3例,成人型7例所有患者均有不同程度的左心室收缩功能下降〔左心室射血分数(51.0士3.6)}l}上婴儿型患者均有左心室腔变大,前壁及侧壁搏幅减低,其中2例患者出现左心室射I(II_分数明显减低(分别为46%和391)成人型患者可见右冠状动脉主干及分支扩张;室间隔及左前降支供血区心肌内可见丰富I(II‘流信号7例患者可探及左主十起源于肺动脉,3例患者的左回旋支起源于肺动脉,异常起源部位以主肺动脉左侧壁和窦部为主,多普勒超声心动图提示舒张期肺动脉内有异常l例患者误诊为冠状动脉疹,拟行封堵治疗而行心导管造影,证实为ALCAP;1例患者多次超声心动图检查均提示左冠状动脉起源于主动脉左冠状动脉窦,造影和术中观察显不左冠状动脉起源于肺动脉右后窦,从后方绕出,近端绕行于主、肺动脉之间(图3,4)8例患者合并室间隔缺损、动脉导管未闭等其他先大性心血竹畸形讨论ALCAP以左主十异常起源于肺动脉最常见,预后一也最差;少数患者为左前降支、左回旋支或圆锥支的先天异常起源部位多位于肺动脉窦,极少数可以起源于肺动脉主十侧壁,一甚至分支_根据血液动力学特点,冠状动脉异常起源于肺动脉主要分为4个时期:肺动脉灌注期、缺血期、侧支循环期、肺动脉盗血期.胎儿及新生儿肺动脉压力较高,即使肺动脉中血液含氧量较低,仍能维持心肌氧耗,不至于出现临床症状.随着肺动脉压力的降低,心肌缺血症状逐渐出现并加重,如果没有及时形成侧支循环,患者可能死于心肌梗死.侧支循环的有效建立是患者长期生存的必要前提.然而,丰富的侧支循环又会导致患者出现肺动脉"盗血",即血流通过侧支和异常起源的冠状动脉回流人肺动脉,左心容量负荷增大,再次加重心肌缺血,并导致二尖瓣乳头肌功能受损,最终出现缺血性心力衰竭ALCAPA患者由于在肺动脉灌注期很少出现临床症状,因此早期就诊和检出率均较低,该病多在缺血期之后才逐渐被重视.二维超声心动图主要表现为心肌缺血的一系列非特异性征象.婴儿型患者常有左心室腔增大、肌小梁结构增多;左心室壁整体或局部室壁运动异常,左心室射血分数也相应下降;部分患者可继发乳头肌功能不全和心内膜弹力纤维增生成人型患者的上述表现不典型,二维超声心动图可能只是表现为右冠状动脉增粗,左心室腔增大等.无论哪一种类型,主动脉窦部未能探及左冠状动脉起源者,可进一步追踪,最具确诊意义的超声心动图表现是在肺动脉长轴发现左冠状动脉异常开口于肺动脉,并探及左冠状动脉向肺动脉内的倒灌血流成人型ALCAPA的临床表现缺乏特异性,主要表现为心力衰竭;而婴儿型患者可出现明显心肌缺血表现.患婴常于喂奶或活动后出现阵发性烦躁不安,继而出现面色苍白、大汗,甚至可以有短暂晕厥,即所谓婴儿心绞痛综合征.患者的症状每次持续5一10min,吸气后症状终止或缓解.上述心绞痛表现最终会被心力衰竭症状所代替.此类疾病一旦确诊,应尽早行冠状动脉旁路移植术.
         若患者进展为缺血性心肌病,多需要在外科手术后行心脏再同步化治疗. 超声心动图发现室间隔和左冠状动脉供血区域心肌内的军富侧支血流信号是成人型ALCAPA患者最有特征性的间接超声征象,血流以舒张期为主.本研究的成人型患者均有这一特异性征象.婴儿型ALCAPA的侧支循环不丰富,因此多普勒超声心动图的诊断价值可能较低.两类患者均可以在左冠状动脉近端发现逆向回流人肺动脉的异常血流.
       
婴儿型ALCAPA患者可以继发左心室扩大、心功能降低、心内膜增厚等,极易误诊为单纯心内膜弹力纤维增生症[".发现这些非特异性征象后,可重点对冠状 动脉开口进行扫查;若不能确诊,选择性进行冠状动脉造影是极有必要的.诊断率提高的关键在于操作者的警惕性和认识的提高.我们认为,对于所有怀疑为单纯心 内膜弹力纤维增生症和心肌病的婴幼儿患者,应常规排除冠状动脉起源异常.单纯心内膜弹力纤维增生症患者的右冠状动脉内径正常,左冠状动脉发自主动脉窦部, 心电图亦无心肌缺血表现,这些都可以为鉴别诊断提供参考成人型ALCAPA容易与冠状动脉屡人肺动脉相混淆7一9二者均可以探及冠状动脉的异常增粗,并可 以在肺动脉内探及异常汇人的血流信号;但是,冠状动脉疹患者冠状动脉的起源正常,而室间隔和左室游离壁心肌内的异常血流信号是成人型ALCAPA最具特异 性的表现,这些特点有助于鉴别诊断二超声心动图发现左冠状动脉异常起源于肺动脉为具有确诊意义的征象,然而受超声心动图自身成像特点的限制,有时很难直接 发现左冠状动脉的肺动脉异常开口,如本研究中的1例ALCAPA患者,因为左冠状动脉异常走形于主、肺动脉之间,而多次误诊为起源于主动脉.ALCAPA 可合并多种先天性心血管畸形,此时ALCAPA容易漏诊.因此,在超声心动图检查时,应重视对冠状动脉起源的筛查,尤其是圆锥动脉干发育异常的患者,更应 该予以重视,以免在外科治疗中损伤冠状动脉,引起死亡.
          总之,左冠状动脉与肺动脉的异常连接及舒张期左冠状动脉向肺动脉内的倒灌血流是ALCAPA最具确诊意义的超声心动图特点.然而,部分患者受图像质量、起 源部分等因素的影响,超声心动图表现多不典型.此时,如发现右冠状动脉明显扩张及室间隔侧支血流,应该进一步行冠状动脉造影进行确诊.